Varie anomalie dello sviluppo del sistema muscolo-scheletrico - una patologia abbastanza frequente del periodo neonatale. Le ragioni del loro sviluppo sono varie. Alcune deformazioni sono geneticamente determinate e vengono ereditate con una certa frequenza (ad esempio, l'assenza di un arto o parte di esso, un aumento del numero di dita, la loro unione tra loro, alcune forme di piede torto).

Un ruolo importante nello sviluppo dei difetti degli arti è giocato da fattori esterni, in particolare quelli che colpiscono dalla 3a alla 7a settimana di gravidanza. Questi includono varie deformità e tumori dell'utero e altri organi del bacino, la presenza di corde nell'utero, la mancanza di acqua. Tutti loro, agendo meccanicamente sul feto in via di sviluppo, portano alla sua posizione impropria nell'utero, alla compressione delle singole parti del corpo. È stato dimostrato che la lussazione congenita dell'anca è 5 volte più comune con la presentazione pelvica. Con lui, ci sono anche frequenti casi di piede torto congenito. La presenza di corde nell'utero porta alla compressione dei singoli segmenti delle estremità fino alla loro completa separazione.
Clinica, diagnosi, trattamento

La deformità più comune del sistema muscolo-scheletrico diagnosticata nei neonati è la dislocazione congenita dell'anca. Costituisce oltre il 3% di tutte le malattie ortopediche.

Unilaterale è più comune

lesione dell'articolazione dell'anca

e soprattutto nelle ragazze.

Per gravità, alloca diversi gradi di danno all'articolazione. La più leggera e più comune è la displasia dell'anca. Viene diagnosticato in 16 su 1.000 bambini. Questa è una malformazione della superficie articolare dell'ileo (acetabolo) sotto forma di appiattimento. Inoltre, vengono rilevati sottosviluppo della testa del femore e dei muscoli circostanti; patologia dei legamenti e delle capsule articolari, che dovrebbe fissare la testa del femore nell'acetabolo. Il secondo grado di danno articolare dell'anca (sublussazione) si sviluppa sullo sfondo dei disturbi strutturali esistenti. In questo caso, la testa del femore viene spostata verso l'esterno e verso l'alto, il suo centro cessa di corrispondere al centro dell'acetabolo. Tuttavia, non si estende oltre l'apparato legamentoso-capsulare, rimanendo nella cavità articolare. Il danno più grave all'articolazione dell'anca (dislocazione) si verifica con uno spostamento ancora maggiore della testa del femore. Allo stesso tempo, la capsula elastica dell'articolazione viene avvolta all'interno e la testa si trova all'esterno della cavità articolare. A volte la dislocazione si verifica anche nel periodo prenatale. Nella maggior parte dei casi, a causa dello stiramento della capsula dell'articolazione dell'anca in un neonato, la testa della coscia scivola facilmente dall'acetabolo quando le gambe sono appiattite e altrettanto facilmente quando si ritirano. Con una dislocazione non prevista di lunga durata del femore nell'Ilio, una nuova depressione può formarsi nel punto di arresto della testa. Un ruolo importante nel trattamento efficace della patologia dell'articolazione dell'anca è giocato dalla diagnosi precoce. Una diagnosi preliminare dovrebbe essere fatta nella fase della maternità. In futuro, i bambini saranno esaminati da un pediatra e da un chirurgo ortopedico a 3-4 settimane di età ea 3 mesi per confermare la diagnosi e correggere il trattamento. I principali sintomi della dislocazione dell'anca congenita sono:

- un sintomo di scivolamento o clic. Quando mescoli e tira le gambe piegate del bambino, c'è un clic nell'area dei fianchi;

la restrizione dell'abduzione dell'anca dipende dal grado di danno articolare - con displasia è meno pronunciata rispetto alla dislocazione. La regola è l'abduzione dell'anca con le gambe piegate a 70-90 ° nei bambini durante i primi mesi. Tuttavia, la limitazione dell'abduzione può essere dovuta all'aumento del tono muscolare in varie lesioni del sistema nervoso in utero o al momento del parto;

- l'asimmetria delle pieghe glutei si trova nella posizione del bambino sullo stomaco con le gambe simmetricamente distese. Le pieghe yakhodichno-femorali e poplitee con sublussazione e dislocazione sono più alte che su una gamba sana;

- l'accorciamento degli arti inferiori si nota nella posizione del bambino sulla schiena con entrambe le gambe piegate e raddrizzate;

- la rotazione (rotazione) dell'arto interessato verso l'esterno è particolarmente evidente durante il sonno del bambino.

Nei bambini di età superiore ad 1 anno, la diagnosi clinica della patologia dell'articolazione dell'anca non è difficile. Questi bambini iniziano a camminare molto più tardi e la loro andatura è instabile. Spesso sono stati trovati zoppia o una specie di "anatra" ondeggiante. Per chiarire la diagnosi e l'entità del danno articolare, vengono utilizzati metodi di ricerca aggiuntivi. Nel passato recente, l'unico modo per ottenere informazioni attendibili sulla condizione dell'articolazione dell'anca era radiologico. Tuttavia, con lo sviluppo della diagnostica ecografica e l'avvento dei moderni scanner, è diventato possibile ottenere un'immagine dell'articolazione in tempo reale e studiare in dettaglio il rapporto delle componenti componenti in diverse posizioni del carico, evitando l'esposizione alle radiazioni del corpo del bambino. Il trattamento delle anomalie congenite dell'articolazione dell'anca dovrebbe iniziare nella fase di maternità. Gli esperti attribuiscono grande importanza alle fasce larghe: 1-2 pannolini sono piegati a forma di rettangoli larghi fino a 20 cm e posati
tra le gambe del bambino: le gambe sono fissate con un altro pannolino nella posizione di flessione nelle articolazioni del ginocchio e dell'anca. La madre deve essere addestrata in fasce corrette prima di dimettersi dall'ospedale. Nella clinica pediatrica, questi bambini sono registrati presso la clinica ortopedica. Ai genitori vengono insegnati i metodi più semplici di terapia fisica (terapia fisica). Quando la displasia nelle prime settimane del bambino impone pneumatici speciali, prescrive la vitamina B e il calcio, la terapia di esercizio, il massaggio. Nel pneumatico, il bambino ha fino a 4-6 mesi. Il carico sulla gamba interessata è consentito non prima di un anno dopo il test radiologico o ecografico. Al dispensario dell'ortopedico, il bambino rimane fino a 5 anni. Per il trattamento della lussazione dell'anca, i pneumatici sono utilizzati con una costruzione più complessa e più a lungo. Se il bambino ha già iniziato a camminare, la riduzione della dislocazione con metodi conservativi è difficile, è necessario ricorrere al trattamento chirurgico. Alla fine del trattamento, i pazienti sono nel dispensario a 20 anni di età. Durante la pubertà può verificarsi sublussazione. Durante l'intero periodo di osservazione, sono prescritti corsi di fisioterapia. Un buon effetto dà lezioni di nuoto.

Un'altra comune deformità del sistema muscolo-scheletrico nei bambini è il piede torto congenito. Questa patologia è due volte più comune nei ragazzi. La lesione bilaterale è più comune di unilaterale. I fattori che influenzano il suo sviluppo sono:

- meccanico (tyazh nell'utero, intrecciato con il cordone ombelicale, compressione dei muscoli dell'utero in acque basse, ecc.);

- violazione della deposizione di organi nel primo periodo prenatale. In questo caso, la combinazione di piede torto con altri difetti - labio-palatoschisi, fusione delle dita, ecc .;

- fattori ereditari;

- infezione intrauterina con toxoplasmosi.

Esistono forme tipiche e atipiche di piede torto congenito. Un piede torto che si sviluppa sotto l'influenza di fattori meccanici o combinato con un'altra patologia delle estremità è atipico. Tra le forme tipiche, ci sono anche polmoni a causa della patologia dell'apparato legamentoso del piede e dell'osso pesante. Caratterizzato dalla posizione forzata dei piedi: sembrano essere girati all'interno e all'indietro. La mobilità dell'articolazione della caviglia è limitata, più gravemente nella forma ossea. Anche gli stinchi sono rivolti verso l'interno. Con l'inizio della camminata del bambino, la deformazione aumenta, le ossa del piede iniziano a spostarsi l'una rispetto all'altra. Possono formarsi nuove articolazioni e atrofare quelle vecchie. L'andatura dei bambini con piede torto è particolare: trasportano il piede di un piede attraverso il piede dell'altro. I muscoli della parte inferiore della gamba si sviluppano male e le articolazioni del ginocchio si raddrizzano. La postura diventa innaturalmente diritta. Il trattamento deve essere iniziato al più presto e può essere eseguito dalla madre del bambino sotto la guida di un medico. Nelle fasi iniziali del piede torto congenito, i piedi vengono fissati fasciatura con bende di flanella. Inoltre, conducono esercizi ginnici speciali e un leggero massaggio di piedi e gambe dopo ogni cambio di bende. Tutte queste procedure devono essere addestrate dalla madre. In tenera età, tutte le ossa del piede sono costituite da cartilagine e cambiano facilmente nel processo di crescita sotto l'influenza del trattamento. Le forme più pesanti di piede torto vengono corrette con l'imposizione di medicazioni in gesso per un massimo di 20 giorni. Durante questo periodo, il sistema legamentoso-muscolare si rilassa nella zona della caviglia e il piede può uscire in una posizione più corretta, in cui viene nuovamente fissato con un calco in gesso. Il complesso di misure terapeutiche include anche terapia fisica, paraffina e ozocheritoterapia, massaggio e stimolazione elettrica dei muscoli delle gambe. Se il trattamento conservativo è inefficace, ricorrere alla chirurgia. Quando l'operazione patologica dei legamenti viene eseguita all'età di 2-2,5 anni, e con forme ossee di piede torto i bambini operano dopo 7 anni. Sindattilia e polidattilia sono comuni malformazioni congenite degli arti superiori.

Sindattilia è la fusione completa o parziale di diverse dita su una mano. Spesso combinato con altri mali. Ci sono diverse forme:

- dermico, quando la pelle delle dita è giuntata per tutta la lunghezza. Si verifica più frequentemente; ^ membranoso, quando le dita sono unite tra loro da ponticelli di pelle come una membrana di nuoto;

- osseo, quando la fusione avviene a livello del tessuto osseo su una o più falangi delle dita. Questa è la forma più grave;
- terminale, quando la fusione interessa solo la falange dell'unghia.

Trattamento chirurgico dopo 5-6 anni. Polidattilia: deformazione con aumento del numero di dita (da 6 a 10 in una mano). Trattamento chirurgico nei primi mesi di vita del bambino.
Il bastone congenito, così come il piede torto congenito, può essere dovuto al sottosviluppo dei tendini muscolari, dei legamenti, delle ossa radiali e dell'ulna. Più spesso bilaterale. Il trattamento è solo operativo.

Le lesioni multiple delle articolazioni manifestano l'artrogriposi congenita. Questa patologia è caratterizzata da una grave rigidità dei movimenti, rigidità delle articolazioni, la posizione forzata degli arti (contrattura), spesso nella posizione di flessione. Inoltre, vi è una violazione dello sviluppo del muscolo e del tessuto connettivo. L'artrogriposi congenita si verifica con una frequenza di 3 su 1.000 nati vivi. Occasionalmente può essere ereditario. È spesso notato nel caso della predizione glutea del feto e dell'acqua poco profonda. Durante la gravidanza, può essere rilevata una diminuzione della mobilità fetale. La malattia non progredisce dal momento della nascita, ma se non trattata, le deformità scheletriche lorde si sviluppano quando il bambino cresce. Gli arti assumono una forma cilindrica, perdono la loro forma normale, la pelle sopra di loro si ispessisce. Le più comuni contratture di flessione del ginocchio, del gomito e del polso. Dislocazione dell'anca, piede torto, scoliosi (curvatura laterale della colonna vertebrale) può svilupparsi. A volte con artrogeosi congenita, ci sono difetti del palato duro, vertebre. Relativamente raramente, questa malattia è associata a ritardo mentale. I trattamenti comprendono massaggi, ginnastica medica, applicazione di pneumatici per la correzione graduale delle deformità articolari e della chirurgia ortopedica.

Può essere congenito e deformità del torace. A volte sono combinati con malformazioni della colonna vertebrale, costole, scapole, sterno. Le deformazioni del torace hanno un impatto negativo sulla posizione del diaframma, cuore, interrompendo la loro funzione. La forma a forma di imbuto del torace ("petto del calzolaio") si forma spesso quando si forma l'inferiorità congenita delle cartilagini costali. All'esame, c'è una depressione nella parte centrale e inferiore del torace. Aumenta in dimensioni trasversali; si formano curvature patologiche nella spina dorsale toracica. Con la crescita del bambino, la deformazione aumenta, le costole crescenti si stringono e lo sterno ancora di più nel petto. Alla fine, riposa quasi sulla spina dorsale. Il cuore e le grandi navi sono schiacciati, spostati a sinistra e diversi ruotano attorno al suo asse. Questi bambini restano notevolmente indietro nello sviluppo fisico, hanno abbassato la pressione sistolica e aumentata la pressione diastolica. La variante opposta della deformazione del petto - chiglia ("pollo") - è caratterizzata da un aumento della sua dimensione antero-posteriore. Lo sterno sporge drasticamente in avanti, le costole si attaccano ad esso ad angolo acuto. Questa anomalia non viola la funzione degli organi della cavità toracica. I metodi di trattamento conservativi per queste deformità sono inefficaci. Il trattamento chirurgico è indicato dopo i tre anni, in particolare con la deformità a imbuto progressivo. Malformazioni della colonna vertebrale sono espresse in un aumento o diminuzione del numero totale di vertebre, un cambiamento nel normale numero di vertebre in diverse parti della colonna vertebrale. A volte ci sono aderenze dei corpi delle vertebre, non scissione della parte anteriore o posteriore dei loro reparti.

Malformazioni spinali si manifestano clinicamente nei bambini più grandi, deformità nei suoi vari reparti, dolore lungo la colonna vertebrale. Il trattamento è prevalentemente conservativo - indossa speciali corsetti ortopedici, limitando lo sforzo fisico, la fisioterapia, il massaggio, la terapia fisica. Per gravi deformità progressive, è indicato un trattamento chirurgico. Una delle malformazioni più conosciute del cranio è la craniosinostosi congenita. Questa anomalia dello sviluppo è associata alla fusione prematura intrauterina di una o più suture craniche. Spesso combinato con altre anomalie scheletriche. La chiusura prematura delle suture interferisce con la normale crescita delle ossa, di conseguenza il cranio si deforma. In alcuni casi, la testa assume una forma stretta e allungata, con il difetto di natura puramente cosmetica, senza essere accompagnato da menomazioni visive e sintomi neurologici. In altri casi, la deformità può essere così pronunciata che disturba la funzione dell'organo della vista, portando alla cecità. Questo tipo di cranioscienza congenita è solitamente combinato con difetti cardiaci, deformità delle articolazioni del gomito e del ginocchio, fusione delle dita delle mani e dei piedi. Per prevenire la compressione del cervello e dei nervi cranici, si raccomanda il trattamento chirurgico il più presto possibile, poiché il cervello cresce rapidamente durante i primi 6 mesi di vita.

Oltre alle malformazioni congenite dello scheletro, c'è un gruppo di malattie sistemiche ereditarie del sistema muscolo-scheletrico. Si basa su disturbi geneticamente determinati dello sviluppo di tessuti connettivi, della cartilagine e delle ossa nel periodo prenatale. Questo gruppo include la condrodistrofia - una malattia causata dalla compromissione della formazione di rudimenti ossei di cartilagine. Caratterizzato da molteplici deformità ossee, crescita nana. La condrodistrofia è spesso associata all'idrocefalo. Clinicamente, la malattia viene diagnosticata immediatamente dopo la nascita. I neonati hanno una piccola statura, arti corti, una testa relativamente grande. È dimostrato che circa l'80% dei frutti con condrodistrofia muoiono in utero o alla nascita. Alcuni di quelli nati vivi possono vivere fino alla vecchiaia. Da parte degli organi interni, non si osserva una patologia grossolana, la psiche è normale. L'altezza massima negli adulti non supera i 120 cm Il trattamento è conservativo - ortopedico e sanatorio. A volte gli ormoni anabolici sono usati per migliorare la crescita. Il trattamento chirurgico è praticato solo nei casi di grave deformità degli arti. L'osteodisplasia fibrosa è un disturbo nello sviluppo del tessuto osseo, è più comune nei maschi, compare dopo 8-9 anni. Ci possono essere forme focali e multiple. Manifestazioni cliniche: deformazione delle ossa con il loro ispessimento e curvatura degli arti. Quando la lesione asimmetrica degli arti inferiori appare zoppia a causa dell'accorciamento di una gamba. Spesso ci sono fratture patologiche con minori sforzi fisici o lesioni. A volte le ossa del cranio sono colpite, il che cambia l'aspetto del paziente. Forse una combinazione di displasia fibrosa con altre malformazioni congenite. Il trattamento è probabilmente precocemente chirurgico con la rimozione di tessuti non adeguatamente sviluppati e l'interruzione del processo. Un'altra malattia sistemica dello scheletro - la fragilità congenita delle ossa - è anche associata a una formazione ossea imperfetta. Nella forma congenita, le fratture delle ossa tubulari si presentano già intrauterine. Dopo la nascita, un infortunio può svilupparsi con poco sforzo: vestire il bambino, giocarci. Le fratture patologiche crescono rapidamente insieme, ma non sempre correttamente, il che causa ulteriori deformità e accorciamento degli arti. Oltre alla osteogenesi imperfetta, questa malattia ha una colorazione blu della sclera, sordità, atrofia muscolare e denti stretti. Le funzioni delle ghiandole endocrine e un certo numero di enzimi sono spesso compromesse, il che può causare la morte precoce dei pazienti. Il trattamento consiste nell'uso di apparecchi ortopedici, protesi per prevenire fratture e deformità degli arti. Oltre alla insufficiente formazione ossea, sono anche conosciute le forme opposte: la formazione di ossa patologicamente dense. Oltre alla patologia del sistema muscoloscheletrico stesso, il funzionamento anormale delle ghiandole endocrine (ghiandole endocrine) influisce notevolmente sulla violazione della formazione dello scheletro.

Con la patologia congenita della ghiandola tiroidea con depressione o completa assenza della sua funzione, c'è un ritardo nella crescita delle ossa di lunghezza, il ritardo nella comparsa dei nuclei di ossificazione.

I cambiamenti nelle ossa sono simmetrici sotto forma di un ispessimento delle loro estremità. Caratterizzato da un aumento del cranio, naso a sella. La crescita del bambino è notevolmente rallentata. Il trattamento consiste nella terapia sostitutiva con farmaci tiroidei. A volte ricorrono a operazioni correttive e cosmetiche. La crescita lenta è anche un segno caratteristico dell'insufficienza congenita della ghiandola pituitaria anteriore (nismo pituitario). Negli uomini adulti, l'altezza non supera i 130 cm, nelle donne - 120 cm Lo scheletro mantiene le proporzioni corrette allo stesso tempo. Trattamento sostitutivo, ormonale.