La glomerulonefrite rapidamente progressiva è una malattia caratterizzata da insufficienza renale a rapido sviluppo e di lunga durata con terapia standard.

classificazione

La classificazione è la seguente:

- glomerulonefrite primaria:

a) produzione di anticorpi contro la membrana basale glomerulare;

b) depositi glomerulari di complessi immuni;

c) bassa glomerulonefrite immune;

d) complicare la malattia glomerulare primaria;

- glomerulonefrite secondaria:

a) post-infezione;

b) post-streptococco;

c) ascesso viscerale;

g) vasculitico.

Cause dello sviluppo, patogenesi

Un numero di bambini ha possibili fattori predisponenti: infezione respiratoria trasferita 4-6 settimane prima dell'inizio della glomerulonefrite, contatto con solventi organici e assunzione di farmaci nefrotossici.

La glomerulonefrite patogeneticamente rapida può essere il risultato della produzione di anticorpi contro la membrana glomerulare dello zoccolo o della formazione di immunocomplessi o anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili, reazione crociata con l'endotelio.

Le caratteristiche specifiche dello sviluppo della malattia includono la formazione di emimoli: c'è una perdita di fibrina nello spazio di Bowman, un aumento del numero di cellule epiteliali e la penetrazione dei fagociti nel glomerulo.

I depositi di anticorpi sono rilevati lungo la membrana basale glomerulare. Grandi formazioni comprimono i vasi glomerulari e riducono la filtrazione. Il glomerulo inizia a essere sostituito dal tessuto connettivo e si sviluppa un'insufficienza renale.

Un esempio di glomerulonefrite rapidamente progressiva a causa della presenza di anticorpi antimembrana è la sindrome di Goodpasture. Questi anticorpi agiscono contro il collagene di tipo IV non solo nel tessuto renale, ma anche nei capillari polmonari. Di conseguenza, i bambini malati hanno sanguinamento polmonare e insufficienza respiratoria.

clinica

Tipico della glomerulonefrite rapidamente progressiva è un esordio acuto della malattia, le cui prime manifestazioni sono oliguria e persino anuria.

Compaiono i sintomi di insufficienza renale acuta. Nello sviluppo dell'insufficienza renale acuta, lo stadio IV è isolato.

I. La fase iniziale (preanurico, fallimento funzionale).

II. La fase del danno organico nefro-oligoanurico.

III. Recupero della diuresi (poliurea).

IV. Recovery.

Lo stadio iniziale della malattia dura da alcune ore a 2-3 giorni ed è caratterizzato da una maggiore debolezza, malessere, perdita di appetito, aumento dell'umore e sintomi della malattia che ha causato insufficienza renale. Un aumento del livello ematico di scorie azotate, di solito il potassio non è osservato.

La fase oligoanurica si verifica a 2-4 giorni e può durare da alcune ore a 7 giorni. La pelle e le mucose visibili sono pallide e secche. Sulla pelle possono essere singole emorragie. Compaiono disturbi gastrointestinali - vomito, diarrea. Iperventilazione marcata della natura compensatoria polmonare. Ci sono edemi che aumentano continuamente, la pressione sanguigna aumenta. I tipici cambiamenti nei test delle urine includono: una diminuzione della densità relativa di urina, proteinuria non selettiva, ematuria, leucocituria, cilindruria. L'azotemia è in aumento, l'ipoproteinemia si sta sviluppando. Il sangue aumenta il contenuto di potassio, magnesio e fosforo, diminuisce il contenuto di calcio, sodio e cloro.

La fase poliurica è caratterizzata dal ripristino dell'escrezione renale dell'acqua. La condizione del paziente è dominata dai sintomi di astenia. C'è una diminuzione del peso corporeo, letargia, indifferenza per l'ambiente, letargia. A causa della disidratazione e della dielectro-lytemia, i pazienti hanno una diminuzione del tono muscolare, aumento dei riflessi, paresi e paralisi degli arti. Nelle urine, si mantengono proteinuria, ematuria, leucocituria e cilindruria.

La capacità dei reni di concentrarsi rimane insufficiente. Pertanto, gli ioni di sodio vengono rilasciati meno dell'acqua, e l'iponatriemia viene sostituita dall'ipernatremia.

Solo entro la fine della seconda settimana della malattia, la funzione renale escreta l'azoto migliora, la diuresi si stabilizza e il metabolismo idrico-elettrolitico si normalizza gradualmente. L'ipertensione arteriosa non solo persiste, ma diventa persino più pesante. Le condizioni del paziente si stabilizzano gradualmente, ma la debolezza e l'affaticamento possono persistere.

trattamento

Una caratteristica del trattamento della glomerulonefrite rapidamente progressiva è la nomina di una terapia ormonale e immunosoppressiva complessa (ad esempio, prednisolone 2-3 mg / kg e ciclosporina 5-10 mg / kg). Alcuni autori raccomandano la nomina contemporanea di agenti antipiastrinici e anticoagulanti. Il trattamento con glucocorticosteroidi e citostatici può essere effettuato in modalità "terapia pulsatile". La dose di metilprednisolone in questo caso sarà 20-25 mg / kg, e ciclofosfano 13 mg / kg, per 3-6 iniezioni, per via endovenosa, a goccia. L'inclusione della plasmaferesi in terapia è efficace.

In assenza dell'effetto della terapia, vengono eseguiti l'emodialisi e il trapianto di rene.

prospettiva

La prognosi della glomerulonefrite rapidamente progressiva è molto grave. In alcuni bambini, anche sullo sfondo di un trattamento a quattro componenti nella quantità di plasmaferesi, c'è solo un miglioramento temporaneo.